Definicja, epidemiologia

Pęcherzyca jest autiomnunologiczną chorobą skóry, obejmującą niekiedy błonę śluzową jamy ustnej (najczęściej w postaci zwykłej). Występuje rzadko, głownie u pacjentów w wieku średnim i starszym, częściej u kobiet i przede wszystkim u mieszkańców basenu Morza Śródziemnego.

Przyczyny

Jest to choroba autoimmunologiczna, autoantygeny są dobrze znane. Występuje ewidentne tło genetyczne, a czynnikami predysponującymi mogą być: leki, niektóre pokarmy, napromieniowanie, stres.

Obraz kliniczny pęcherzycy zwykłej w jamie ustnej

U około 75% przypadków pęcherzycy zwykłej pierwsze objawy choroby mogą występować w jamie ustnej. W jej przebiegu prawie u wszystkich chorych występują zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej. W jamie ustnej na podłoży rumieniowym dochodzi do formowania pęcherzy śródnabłonkowych, które prawie natychmiastowo pękają, przechodząc w bardzo bolesne niegojące się nadżerki. Wykwity utrzymują się i narasta ich liczba oraz rozmiar. Najczęściej występują one na podniebieniu miękkim i twardym, błonie śluzowej policzków i wargach. Na dziąsłach przyjmują postać złuszczającego zapalenia dziąseł. Mogą rozprzestrzeniać się na inne błony śluzowe: spojówek, nosa, gardła, krtani, przełyku, narządów płciowych. Dla zmian skórnych charakterystyczny jest objaw Nikolskiego (obwodowe rozprzestrzenianie się pęcherzy śródnaskórkowych po niewielkim ucisku). Nieleczenie pęcherzycy może mieć skutek śmiertelny.

Badania dodatkowe

Histopatologiczne, cytologiczne (test Tzanka), immunofluorescencja bezpośrednia i pośrednia, serologiczne.

Diagnostyka różnicowa

Afty, choroba Behceta, opryszczka zwykła, przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej (CUS), zespół Stevensa-Johnsona, toksyczna nekroliza naskórka, linijna IgA dermatoza pęcherzowa, pemfigoid, zapalenie opryszczkowe skóry, nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka.